GUIA: AISLA
SECCION CULTURA PAG. 1
CABEZA: Aislan gen de una enfermedad del cerebr
CREDITO: ANS

PARIS, 4 de marzo (ANSA).-Investigadores franceses aislaron el gen de una de las mas frecuentes enfermedades cerebrales de origen genetico, la adrenoleucodistrofia (ADL), que destruye celulas del cerebro en un nino cada 15 mil
La destruccion de la mielina, sustancia que recubre las fibras nerviosas, provoca dificultades intelectuales seguidas de paralisis, provoca dificultades intelectuales seguidas de paralisis, ceguera y sordera. Si la enfermedad no es curada, la muerte sobreviene en el lapso de dos o tres anos. En los adultos es menos grave, pero provoca una paralisis progresiva de los miembros inferiores
"En la actualidad, la unica forma de tratamiento eficaz que puede proponerse es el transplante de medula osea, pero desafortunadamente menos de un nino cada cuatro puede beneficiarse con ella, por falta de organos compatibles", subrayo el Instituto Nacional de Salud e Investigacion Medica de Francia (INSERM), donde el estudio fue efectuado
Los investigadores que aislaron el gen descubrieron que el comanda la fabricacion de una proteina que permite transportar en el organismo la enzima responsable de la degradacion de los acidos grasos
Esta degradacion no se produce con los enfermos de ADL. Hasta ahora, los investigadores pensaban, por el contrario, que era una deficiencia de la enzima, lo que provocaba la enfermedad
La proxima etapa de la investigacion sera la puesta a punto de un modelo animal, que no existe aun. Entonces, sera posible intentar experimentos de terapia genetica: se buscara transferir el gen normal de la enfermedad a las celulas de la medula osea de este modelo animal
La perspectiva es considerada "prometedora" por los investigadores del INSERM, que operan bajo la direccion de los profesores Patrick Ausbourg y profesor Jean- Louis Mande

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